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确诊库欣病，
手术治疗竟然无效？
27岁的孙女士（化名）有个苦恼，自三年多前开始，她的面部逐渐变圆，体重在短期内急剧增加了十余斤，即便尝试了减肥，也未能阻止状况恶化，肥胖问题深深困扰着她。随后，皮肤紫纹、严重痤疮等典型表现相继出现，这些症状将她引向了一种名为 “库欣综合征” 的内分泌疾病。库欣综合征病因复杂，其中源于垂体分泌过多促肾上腺皮质激素（ACTH）的所致者，称为库欣病，诊治极具挑战。
2022年底，孙女士在浙江某医院被明确诊断为库欣病，影像学检查提示垂体存在一个微小病灶，高度怀疑为ACTH腺瘤。2023年2月，她在当地接受了神经内镜下经鼻蝶垂体瘤切除术。然而，术后复查结果并不理想：体内代表疾病活动度的关键指标尿游离皮质醇（UFC）仍高达2232.00μg/24h，远高于正常值范围，且体重依旧在持续增长。这意味着手术未能切除致病根源，病情并未得到缓解。
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多学科协作，
竟是罕见颅内对称双瘤！
首次手术无功而返后，孙女士并未放弃，她慕名来到上海瑞金医院进一步求诊。面对这一疑难病例，神经外科副主任、垂体瘤诊治中心主任吴哲褒教授团队迅速联合内分泌科、放射科等多学科力量，结合岩下窦静脉取血（IPSS）等精准的体内激素梯度检测技术，展开了更为精密和深入的排查。考虑到孙女士主观上有生育要求，医疗团队并未立即对她进行药物治疗。2024年8 月，孙女士顺利生子，再次踏上库欣病的诊疗之路。
她再次来到吴哲褒教授面前，寻求帮助。在瑞金医院EPAT内分泌肿瘤中心，经过多学科专家一系列复杂而严谨的评估，隐藏极深的疾病“真相”终于水落石出，原来孙女士颅内并非只有一个肿瘤，而是在垂体左右两翼，对称性地生长着两个独立的、均能分泌ACTH的微小腺瘤。这类“孤立性垂体双腺瘤” 在临床上极为罕见，以 “Double pituitary adenomas” 为主题的医学文献，迄今全球仅收录约18篇。正是这种罕见性，加上病灶的对称隐匿性，使孙女士的首次手术仅处理了疑似区域或单一病灶，无法彻底根除全部致病源，导致手术效果不尽如人意。
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再次手术，
完整保留垂体功能
明确诊断是第一步，要根治疾病孙女士需要二次手术，但难度远超首次。一方面，首次手术已改变局部解剖结构，如今要在豌豆大的垂体窝内精准找到并区分两个对称微小病灶，其中一个还边界不清，同时要避免损伤正常垂体功能；另外，二次手术区域粘连、瘢痕化，组织层次不清，大大增加了手术损伤周围重要血管神经、以及术后发生脑脊液漏的风险；但是想要实现生化治愈，必须确保两个病灶被完全切除，对手术医生的经验和技术提出了高要求。
经过周密术前规划和模拟后，在麻醉科、手术室保驾护航下，吴哲褒主任医师主刀为患者实施全麻下神经内镜经鼻蝶二次手术。借助3D+4K高清内镜的清晰视野，团队先顺利摘除左侧边界清晰的肿瘤，再小心切开右侧看似正常的垂体组织，探寻并切除了边界欠清的第二个病灶。因肿瘤切除后鞍隔（颅腔分隔膜）变薄出现脑脊液漏，团队当即用患者自身大腿筋膜修补，顺利完成手术且保留了患者正常垂体。
术后患者经抗感染、激素替代治疗后恢复良好。复查显示核心指标 “断崖式” 下降：尿游离皮质醇从术前的642.42μg/24h迅速降至111μg/24h（接近正常），清晨血皮质醇从18.19μg/dL降至0.57μg/dL；促肾上腺皮质激素（ACTH）从20.1pg/mL降至1.49pg/mL，甲状腺轴、生长激素轴等功能均正常。这意味着肿瘤被完全切除，孙女士体内异常的激素分泌源头被彻底清除，后续她只需定期随访。
“这个病例的难点在于明确诊断和精准手术。”吴哲褒教授说，“它提醒我们，对于常规手术未能治愈的库欣病，必须考虑到多发性、微小性乃至罕见对称性垂体腺瘤的可能。多学科深度协作、个体化的精准诊疗策略，是攻克这类神经内分泌领域‘堡垒’的关键。”
垂体瘤年发病数高达100-150万，是中国颅内发病第二位的肿瘤。瑞金医院吴哲褒教授带领医疗团队深耕垂体瘤这一专业领域，致力于破解垂体瘤“治疗不规范、机制不清、缺乏分型”三大核心难题，其领衔构建的“分层-精准”诊疗体系，已被国际广泛认可。
（左一：吴哲褒）
12月19日，由北京天坛医院、北京市神经外科研究所、北京市王忠诚医学基金会主办的颁奖典礼上，这例罕见的“对称型ACTH垂体双腺瘤”主刀医生，上海交通大学医学院附属瑞金医院神经外科主任医师吴哲褒教授荣获“2025年度王忠诚中国神经外科医师学术成就奖”。未来，团队将再接再厉，深耕垂体瘤领域不懈探索，持续输出中国经验与瑞金智慧，让更多患者受益。
据悉，\"王忠诚中国神经外科医师学术成就奖\"由中国医师协会神经外科分会和北京市王忠诚医学基金会于2005年共同创立，以中国神经外科事业奠基人王忠诚院士命名，今年，正值“王忠诚院士诞辰100周年“。该奖项是中国神经外科领域最高级别的个人荣誉奖，旨在表彰对中国神经外科领域作出突出贡献的专家。
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素材丨神经外科
编辑丨祁洁
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